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系统性红斑狼疮(2)

发表日期:2014-10-07 08:56 | 文章来源 :互联网
常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测。C3下降是SLE活动的指标之一,C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。

一、狼疮带试验

用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带,SLE的阳性率约为50%,狼疮带试验代表SLE活动性。

二、肾活检病理

对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值,X线及影像学检查。

SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订)

1.颧部红斑,2.盘状红斑,3.光过敏,4.口腔溃疡,5.关节炎,6.浆膜炎,7.肾病变,8.神经系统病变,9.血液系统异常,10.免疫学异常(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性), 11.抗核抗体阳性。

SLE病情的判断

疾病的活动性常用SLE疾病活动指数(SLEDAI)进行评估

疾病的严重性

依据受累器官的部位和程度,伴心、脑、肾等主要脏器受累,发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重,感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重。

鉴别诊断

需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别。

治疗

早期诊断、早期治疗,个体化治疗。

治疗原则:疾病活动且病情重的患者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗。处理难控制的病例,抢救SLE危重症。处理或防治药物副作用。

1.一般治疗

心理治疗,使患者对疾病建立乐观情绪,急性活动期要卧床休息,避免诱发因素和刺激,药物,阳光曝晒和紫外线照射,注意避孕,防治感染。

2.糖皮质激素GC

根据病情以及对激素的反应行个体化使用,对不甚严重病例,泼尼松每日1mg/kg,晨起顿服,至4~8周后逐渐减量,每1~2周减10%,减至每日0.5mg/kg,减量应更慢,再维持量。激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,甲泼尼龙 l000mg/d,连用3天,接着泼尼松治疗。

3.免疫抑制剂

较严重的SLE,应用大剂量激素联合免疫抑制剂,更好地控制SLE活动,减少SLE暴发,减少激素,应监测免疫抑制剂的副作用。

(1)环磷酰胺CTX

CTX冲击疗法,每次剂量10~16mg/kg,每2~4周1次,6次后,改为每3个月1次,至活动静止后1年;

副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等,当血白细胞<3×109/L时,暂停使用。

(2)硫唑嘌呤

疗效不及CTX好,适用于中等严重病例,脏器功能恶化缓慢者,剂量每日口服2mg/kg。

(3)环孢素

大剂量激素联合免疫抑制剂使用4~12周,病情仍不改善,应加用环孢素,每日5mg/kg,分2次服,3个月后渐减量,维持治疗,注意肝、肾损害。

(4)麦考酚吗乙酯MMF

可与激素,或其他免疫抑制剂同时应用。

(5)羟氯喹

对皮疹、关节痛及轻型患者有效,久服可能对视力有影响。

(6)雷公藤总甙

有一定疗效,不良反应较大,如对性腺的毒性。

4.大剂量免疫球蛋白

IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发严重感染者,每日0.4g/kg,静脉滴注,连用3~5天。

药物治疗方案

轻型:以皮损和(或)关节痛为主,可选用羟氯喹(或氯喹),辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素,每日泼尼松0.5mg/kg。

一般型:有发热、皮损、关节痛及浆膜炎,并有轻度蛋白尿者,泼尼松,每日0.5mg~1mg/kg。

重型:伴心、脑、肾等脏器受累,发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时,泼尼松每日1mg/kg或甲泼尼龙冲击疗法,同时免疫抑制剂治疗。

缓解期:每日晨服泼尼松7.5mg。

SLE与妊娠

SLE具备下列条件者能够安全妊娠:

没有中枢神经系统、肾或心脏损害,停用免疫抑制剂3月以上,仅小剂量泼尼松维持,病情缓解半年以上。要密切监测。非缓解期SLE易流产、早产或死胎,妊娠可诱发SLE活动,特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者,妊娠时应服低剂量阿司匹林(50mg/d)。激素通过胎盘时被灭活(但地塞米松和倍他米松例外),不会对胎儿有害,妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。

预后

生存率:5年约85%,10年约75%,20年约68%。

有下述者预后差:血肌酐已升高;高血压;心肌损害伴心功能不全;严重NP狼疮。

死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数,主要是感染。

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